氨基酸代谢

蛋白质的生理功能和营养作用

• 必需氨基酸（8种）：缬、异亮、亮、苯丙、蛋（甲硫）、色、苏、赖
  • 口诀：借一两本淡色书来（缬异亮苯蛋色苏赖）
  • 组氨酸、精氨酸为半必需（儿童必需）
• 氮平衡：摄入氮 = 排出氮（成人）；正氮平衡（生长期/恢复期）；负氮平衡（饥饿/消耗性疾病）
• 蛋白质互补作用：不同食物蛋白质搭配食用，氨基酸互相补充

体内氨基酸的来源

• 食物蛋白质消化吸收
• 组织蛋白质分解
• 体内合成（非必需氨基酸）

氨基酸代谢库：体内游离氨基酸的总和，来源与去路动态平衡。

氨基酸的分解代谢

脱氨基（主要代谢途径）

1. 转氨基：α-氨基酸 + α-酮酸 ⇌ α-酮酸 + α-氨基酸。关键酶：转氨酶（辅酶=磷酸吡哆醛→VitB₆）
   • ALT（GPT，肝含量高）→ 肝病时血清ALT↑
   • AST（GOT，心肌含量高）
2. 氧化脱氨基：谷氨酸脱氢酶（肝、肾线粒体，辅酶NAD⁺/NADP⁺）→ α-酮戊二酸 + NH₃
3. 联合脱氨基（主要方式）：转氨基 + 氧化脱氨基
4. 嘌呤核苷酸循环（肌肉主要方式）

α-酮酸的代谢

• 重新合成氨基酸
• 转变为糖或脂（生糖氨基酸、生酮氨基酸）
• 氧化供能

氨的代谢

• 血氨来源：氨基酸脱氨基（主要）、肠道吸收（细菌+尿素酶）、肾产氨
• 血氨去路：
  • 尿素循环（鸟氨酸循环，肝线粒体+细胞质）：2NH₃ + CO₂ + 3ATP → 尿素，关键酶：CPS-I（氨甲酰磷酸合成酶I，线粒体）、精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）
  • 合成谷氨酰胺（脑氨解毒主要方式）

高血氨症：肝功能严重障碍→尿素合成↓→血氨↑→脑（消耗α-酮戊二酸→TCA障碍→脑供能不足）→肝性脑病

个别氨基酸的代谢

• 一碳单位：含一个碳原子的基团（甲基、亚甲基、甲酰基等），载体：四氢叶酸(FH₄)。参与核苷酸合成→缺叶酸影响DNA合成→巨幼细胞性贫血
• 含硫氨基酸：蛋氨酸→SAM（甲基供体），半胱氨酸→牛磺酸/GSH，胱氨酸
• 芳香族氨基酸：苯丙氨酸 → 酪氨酸 → 多巴/多巴胺/去甲肾上腺素/肾上腺素 + 黑色素 + 甲状腺素
  • 苯丙酮酸尿症（PKU）：苯丙氨酸羟化酶缺陷→代谢旁路→苯丙酮酸蓄积→智力障碍
  • 白化病：酪氨酸酶缺陷→黑色素合成障碍