血液的生物化学

血液的组成

• 血浆（~55%）：水 + 血浆蛋白 + 代谢物 + 电解质
• 血细胞（~45%）：红细胞、白细胞、血小板

血浆蛋白

蛋白	合成部位	功能
白蛋白	肝	维持胶体渗透压、运输脂肪酸/药物/胆红素
α₁/α₂球蛋白	肝	运输激素/金属
β球蛋白	肝	运输脂质
γ球蛋白（免疫球蛋白）	浆细胞	抗体
纤维蛋白原	肝	凝血→转化为纤维蛋白

肝合成除γ球蛋白外的全部血浆蛋白 → 肝功衰竭时血清白蛋白↓、凝血障碍

红细胞代谢

• 无氧酵解（主要）：成熟红细胞无线粒体，90%能量来自糖酵解
• 磷酸戊糖途径：提供NADPH→维持GSH还原→保护红细胞免受氧化损伤
• 2,3-BPG旁路：糖酵解中间产物→调节Hb对O₂的亲和力（2,3-BPG↑→Hb-O₂亲和力↓→促进组织供氧）

血红素的生物合成

• 部位：线粒体 + 细胞质（有核红细胞和肝细胞）
• 原料：甘氨酸 + 琥珀酰CoA → δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA) → ... → 血红素
• 关键酶：ALA合酶（限速酶，血红素反馈抑制）

卟啉症

血红素合成途径酶缺陷→中间产物（卟啉/卟啉原）蓄积：

• 急性间歇性卟啉症：PBG脱氨酶缺陷→腹痛+神经精神症状。诱因：药物、激素
• 卟啉具光敏性→光照后皮肤损害

铁的代谢

• 吸收部位：十二指肠
• 转运：转铁蛋白(transferrin)
• 储存：铁蛋白(ferritin) + 含铁血黄素(hemosiderin)
• 缺铁→缺铁性贫血（小细胞低色素性贫血）