主题
心肌炎与心肌病
心肌病分类
心肌病（CM）分为 5 个临床表型：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、限制型心肌病（RCM）、非扩张型左心室心肌病、致心律失常性右心室心肌病。
| 分类体系 | 内容 |
|---|---|
| 我国（2007） | 扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常性右室心肌病、未定型 |
| 美国（2006） | 遗传性（如肥厚型）、获得性（如感染性）、混合性（如扩张型、限制型） |
一、扩张型心肌病（DCM）
病因
遗传因素为主（常染色体显性遗传），病毒感染为重要诱因。
9 版 vs 10 版：9 版认为病毒感染 → 免疫损伤为主要机制；10 版更新为遗传因素为主，病毒仅为诱因。原发性心肌病的发病机制笼统地均可记为遗传性、常染色体显性遗传。
三联征
充血性心衰 + 附壁血栓 + 各种心律失常
临床表现
| 症状 | 劳力性呼吸困难、耐力下降 → 左心衰 → 全心衰 |
|---|---|
| 体征 | 心界扩大、心音减弱、舒张早期奔马律。无心绞痛 |
辅助检查
超声心动图（首选）：左室扩大、室壁运动减弱、LVEF 降低。
口诀 — 一大二小三薄四弱：
- 一大：心室腔扩大
- 二小：二尖瓣开放幅度小（与扩大的心室腔相比相对较小 → 关闭不全、返流）
- 三薄：室间隔及左室后壁变薄
- 四弱：室间隔与左室后壁运动减弱
关键鉴别：室壁运动弥漫性减弱是 DCM 特征性表现；节段性减弱 → 缺血性心肌病。
诊断公式
扩张型心肌病 = 呼吸困难、活动耐量下降 + 左心衰/右心衰表现 + 心界扩大 + 超声心动图（确诊：心腔扩大、室壁运动普遍减弱）
治疗
| 措施 | 说明 |
|---|---|
| ACEI/ARB | LVEF < 40% 心衰患者，无禁忌症均应使用 |
| β 受体拮抗剂 | LVEF < 40% 患者，无禁忌症均应使用；急性心衰症状明显时禁忌 |
| MRA | 抗心肌纤维化、保钾利尿 |
| 利尿剂 | 改善症状，宜从小剂量起 |
| 抗凝治疗 | DCM 是血栓栓塞危险因素，长期华法林或新型口服抗凝药 |
| CRT/ICD | 器械治疗 |
二、肥厚型心肌病（HCM）
病理与病理生理
- 病理：左心室肥厚，尤其是室间隔不对称性肥厚
- 病理生理：左室流出道梗阻 + 心脏舒张功能障碍
LVOT 梗阻的正反馈机制：室间隔肥厚 → 流出道狭窄 → 压力差↑ → 流速↑ → 二尖瓣负压吸引（SAM 现象）→ 流出道更狭窄 → 梗阻加重
临床表现
| 症状 | 劳力性呼吸困难（最常见）、胸部闷痛、心律失常、心衰、晕厥/猝死（多由运动诱发） |
|---|---|
| 体征 | 舒张晚期奔马律（第四心音）、胸骨左缘 3~4 肋间收缩期喷射性杂音、心尖收缩期吹风样杂音 |
HCM 是运动员/青年猝死最主要原因。
杂音增强/减弱
| 增强 | 正性肌力药、站立位、含服硝酸甘油、Valsalva 动作（心肌收缩力↑ 或 前负荷↓） |
|---|---|
| 减弱 | β 受体拮抗剂、非二氢吡啶类 CCB、蹲位、卧位（心肌收缩力↓ 或 后负荷↑） |
辅助检查
1. 心电图：
- 固定性 ST 段压低
- 固定性深而对称的 T 波倒置（心尖肥厚）
- 宽而不深的病理 Q 波（有别于梗死 Q 波）
2. 超声心动图（首选）：
- 二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM 现象）
- 舒张期室间隔厚度 ≥ 15mm
- 室间隔厚度 / 左室后壁厚度 ≥ 1.3
- 左室舒张功能障碍
3. 心肌活检：有助于与其他心肌病鉴别
诊断公式
肥厚型心肌病 = 劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥 + 胸骨左缘第 3~4 肋间粗糙喷射性收缩期杂音 + 超声心动图（确诊：心室非对称性肥厚）
治疗
1. 症状性梗阻型 HCM：
| 措施 | 说明 |
|---|---|
| β 受体拮抗剂 | 首选，负性肌力作用，减轻 LVOTO、降低心室充盈压 |
| 非二氢吡啶类 CCB | β 受体无效时使用，减轻梗阻、改善心室充盈 |
⚠️ 禁忌：慎用洋地黄/硝酸酯类（加重梗阻）；禁用多巴胺。
2. 猝死预防（ICD 植入指征）：
- 早发家族史
- 心脏骤停或持续性室速致血流动力学不稳定史
- 运动或不明原因的晕厥
- 左心室肥厚 ≥ 30mm
- 心尖室壁瘤
- LVEF < 50%
- 反复非持续性室性心动过速
三、限制型心肌病（RCM）
| 特点 | 心室充盈受限、舒张期容量↓；收缩功能/室壁厚度正常 |
|---|---|
| 最常见病因 | 淀粉样变性（继发性最常见） |
| 临床表现 | 发热、倦怠 → 心悸、呼吸困难、右心衰较重、奇脉 |
| 心超特征 | 双房增大，舒张期快速充盈 → 突然终止 |
| ECG | 低电压、各类心律失常 |
| 治疗 | 对症治疗；心脏移植 |
三种心肌病对比
| 特征 | 扩张型（DCM） | 肥厚型（HCM） | 限制型（RCM） |
|---|---|---|---|
| 核心病变 | 心腔扩大、收缩↓ | 室壁肥厚、舒张↓ | 充盈受限、舒张↓ |
| 最常见病因 | 遗传（AD 最常见），病毒为诱因 | 遗传（AD 最常见） | 淀粉样变性 |
| 临床表现 | 活动性呼吸困难、心界向两侧扩大 | 劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、猝死 | 右心衰较重、奇脉 |
| 心超 | 室壁弥漫性搏动↓、LVEF↓ | 非对称性室间隔肥厚、SAM | 双房增大、充盈突然终止 |
| 杂音 | — | 胸骨左缘 3/4 肋间喷射性 | — |
| ECG | 无特异性 | 病理性 Q 波 | 低电压 |
| 治疗 | ACEI/ARB + β 阻滞剂 | β 阻滞剂首选 | 对症、心脏移植 |
四、病毒性心肌炎
病因
- 感染性：病毒最常见（柯萨奇 B 组病毒）
- 非感染性：过敏、药物、理化因素
记忆 — 常见病毒与对应疾病：
- 柯萨奇 B 组病毒 → 心肌炎
- 流感病毒 → 流感
- 疱疹病毒 → 疱疹
- 脊髓灰质炎病毒 → 脊髓灰质炎
- 风疹病毒 → 风疹
临床表现
| 症状 | ① 前驱症状：发病前 1~3 周有发热、全身酸痛、咽痛、呕吐、腹泻等上呼吸道/肠道感染症状；② 心脏症状：轻者胸闷胸痛、心悸气促；重者急性左心衰、肺水肿、心源性休克 |
|---|---|
| 体征 | 第一心音低钝，可闻及奔马律；与发热程度不平行的心动过速（特征性） |
辅助检查
| 检查 | 表现 |
|---|---|
| 心肌坏死标志物 | 类似心梗表现，但持续时间更长 |
| X 线 | 心影扩大，有心包积液时呈烧瓶样改变 |
| 超声心动图 | 轻者正常；重者左室增大、室壁运动普遍减弱、LVEF 降低 |
| 心内膜心肌活检（EMB） | 金标准，可检出病毒颗粒（柯萨奇 B 组） |
| CMR | 钆延迟增强（LGE）示心肌片状强化 |
临床分型
| 分型 | 特点 |
|---|---|
| 亚临床型 | 无自觉症状，ECG 异常 |
| 轻症自限型（最常见） | — |
| 隐匿进展型 | 一过性心肌炎，数年后 → DCM |
| 急性重症型 | 胸痛、心悸、气短、奔马律、心衰 |
| 猝死型 | 活动时猝死，死前无心脏病表现 |
特殊类型
| 类型 | 特点 |
|---|---|
| 拟急性冠脉综合征型 | ECG 酷似急性心梗，肌钙蛋白升高时间更长 |
| 拟心力衰竭型 | 近 2 周至 3 个月新发心衰或心衰加重 |
| 暴发性重症心肌炎 | 暴发性发病，短暂前驱症状后迅速心源性休克或猝死 |
诊断公式
病毒性心肌炎 = 年轻 + 柯萨奇病毒 + 前驱感染 + 胸闷、发热 + 心动过速（与发热不平行）+ 心肌坏死标志物升高 + 心内膜活检（金标准）
治疗
- 一般治疗：休息、营养心肌
- 抗病毒：干扰素、黄芪
- 心肌保护：维生素 C、辅酶 Q10、曲美他嗪