白血病

概述

白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，骨髓中白血病细胞大量增殖→正常造血受抑→浸润各器官。

分类

分类方式	类型
按病程	急性（原始+早幼粒细胞为主，病情急）vs 慢性（较成熟细胞为主，进展慢）
按细胞系列	淋巴细胞白血病（ALL、CLL）vs 髓系白血病（AML、CML）

急性白血病

临床表现

表现	机制
贫血	正常造血受抑→进行性加重
感染/发热	正常白细胞↓→最常见的就诊原因和死因
出血	血小板↓→皮肤瘀斑、牙龈出血、DIC（APL最突出）
浸润	骨痛（胸骨压痛典型）、肝脾淋巴结肿大、牙龈肿胀（单核细胞型）、绿色瘤、CNS白血病

实验室

• 血象：白细胞可↑可↓可正常（不固定），外周血可见原始细胞
• 骨髓：增生明显活跃或极度活跃，原始细胞>20%（诊断阈值，WHO）

诊断

贫血+感染+出血+浸润 + 骨髓原始细胞≥20%→急性白血病

治疗

• 化疗：诱导缓解（3+7方案：蒽环类3天+阿糖胞苷7天）→巩固强化→维持
• APL（M₃）：全反式维A酸（ATRA） + 砷剂→不用常规化疗
• 造血干细胞移植

慢性髓系白血病（CML）

• Ph染色体（t(9;22)→BCR-ABL融合基因）→核心致病机制
• 巨脾（最突出体征）
• 治疗：酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：伊马替尼为首选→靶向BCR-ABL

慢性淋巴细胞白血病（CLL）

• 成熟B淋巴细胞克隆性增殖，老年多见
• 淋巴结肿大（弥漫无痛）
• 免疫表型：CD5+、CD19+、CD23+