再生障碍性贫血（AA）

概述

再障是骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少（红细胞、白细胞、血小板均↓）。多数为获得性（T细胞免疫介导的造血干细胞损伤）。

病因

药物（氯霉素、化疗药）、化学毒物（苯）
放射线
病毒感染（肝炎病毒→肝炎后再障）
特发性（大多数）

临床表现

血细胞减少	表现
红细胞↓	贫血（头昏、乏力、面色苍白）
白细胞↓	感染（最常见就诊原因和死因）、发热
血小板↓	出血：皮肤黏膜瘀斑、牙龈出血、鼻出血

再障三少：贫血、感染、出血

实验室

血象：全血细胞减少，正细胞正色素性贫血
骨髓穿刺（关键）：增生减低或重度减低，造血细胞减少、非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞）增多
网织红细胞↓

诊断

全血细胞减少 + 骨髓增生低下 + 排除其他原因→再障

分型

类型	标准
重型再障（SAA）	骨髓增生<25% + 血象至少2项↓（中性粒<0.5×10⁹/L，血小板<20×10⁹/L，网织红<1%）
非重型再障	未达重型标准

治疗

支持治疗：输血、抗感染
免疫抑制：ATG（抗胸腺细胞球蛋白）+ 环孢素（适用于不适合移植者）
造血干细胞移植：年轻患者 + 有合适供体→首选（可治愈）