肝性脑病

发病机制

一、氨中毒学说（核心机制）

1. NH3入脑后的两条途径： 1. 能量障碍：$\alpha$-酮戊二酸 + NH3 → 谷氨酸 → $\alpha$-酮戊二酸减少 → 三羧酸循环受影响 → 脑能量供应不足 2. 脑水肿：谷氨酸 + NH3 → 谷氨酰胺 → 脑内渗透压增高 → 脑水肿

一、氨的代谢与血氨调节

$$\ce{NH3 + H2O <=> NH4+ + OH-}$$

1. NH3（游离氨）：脂溶性，易透过血脑屏障，有毒
2. NH4+（铵离子）：水溶性，不易透过血脑屏障，相对无毒
3. 肠道 pH 决定氨的吸收方向： 1. 碱性环境（肥皂水）→ $\ce{NH4+ -> NH3}$ → 吸收增加 → 血氨升高 → 加重肝性脑病 2. 酸性环境（乳果糖、稀醋酸）→ $\ce{NH3 + H+ -> NH4+}$ → 吸收减少 → 血氨降低 → 有利于治疗

二、假性神经递质学说

1. 芳香族氨基酸（酪氨酸、苯丙氨酸）代谢异常
2. 口诀：芳香族氨基酸"老本色"

三、其他毒性物质

1. 锰、硫醇、短链脂肪酸蓄积
2. 口诀：锰硫醇短链脂肪酸"断流术很猛"

四、GABA学说

1. GABA、BDZ（苯二氮卓受体）、BAR（巴比妥受体）在一起，本质是一个离子通道
2. 氯离子内流→产生IPSP（突触后抑制）→抑制神经传导

五、色氨酸学说

1. 色氨酸转化成5-HT→抑制神经传导

分期

1. 0期（潜伏期）：轻微的心理和智力异常
2. 1期（前驱期）：轻度性格改变
3. 2期（昏迷前期）：嗜睡+意识错乱
4. 3期（昏睡期）：昏睡，能唤醒，神经错乱
5. 4期（昏迷期）：完全昏迷，无法引出扑翼样震颤

体征

一、扑翼样震颤

1. 对肝性脑病诊断特异性最高
2. 也可见于肝豆状核变性、尿毒症

二、腹壁反射

1. 生理性消失：腹壁皮肤过于松弛
2. 病理性消失： 1. 上、中、下腹壁反射消失分别对应胸髓7-12节段受损 2. 双侧消失：急性腹膜炎或昏迷状态

三、其他

1. 膝关节反射亢进：提示腰脊髓以上神经组织病变
2. 巴宾斯基征阳性：脑血管疾病、颅脑肿瘤、脊髓病变、神经系统发育不完善

治疗

肝性脑病三个禁用：急性期 🈲 蛋白，🈲 镇静催眠药，🈲 肥皂水灌肠。

一、降氨药物

1. L-鸟氨酸、L-天冬氨酸
2. 促进氨基酸代谢

二、限制蛋白饮食

1. 肝性脑病1-2期：植物蛋白
2. 肝性脑病急性期：禁蛋白饮食

三、酸化肠道

1. 乳果糖、稀醋酸
2. 肥皂水禁用（碱性→$\ce{NH4+ -> NH3}$→血氨升高→加重肝性脑病）
3. 乳果糖和稀醋酸→$\ce{NH3 + H+ -> NH4+}$→减少氨吸收

四、口服抗生素

1. 利福昔明、甲硝唑、新霉素

五、调节神经递质

1. 氟马西尼（GABA/BDZ受体抑制剂）
2. 支链氨基酸（对抗假性神经递质）

六、镇静

1. 扑尔敏、异丙嗪
2. 禁用中枢性镇静药：阿片类、巴比妥类、苯二氮卓类、水合氯醛
3. 口诀：阿巴又笨又水

七、其他

1. 纠正水电解质酸碱失衡
2. 止血、清除肠道积血
3. 预防控制感染
4. 保持大便通畅

辅助检查

1. 血氨升高→提示肝性脑病（与肺性脑病鉴别）
2. 肺性脑病查血气
3. 心理智力测验→筛查轻微型/早期肝性脑病，价值最大

昏迷待查鉴别

一、内分泌系统（DKA）

1. 关键线索：三多一少病史+诱因（感染、呕吐等）+脱水征（皮肤干燥）+酸中毒表现（呼吸深大/烂苹果味）
2. DKA可作为糖尿病首发表现

二、呼吸系统（肺性脑病）

1. 基础病：COPD/肺心病+神经精神症状

三、消化系统（肝性脑病）

1. 基础病：肝硬化/肝炎+诱因（出血、感染）+神经精神症状/体征（扑翼样震颤等）

四、泌尿系统（尿毒症脑病）

1. 基础病：慢性肾衰+全身症状（消化道出血、贫血等）+昏迷

五、中枢神经系统（CVA）

1. 可借助"瞳孔对称"等典型阴性体征辅助排除

垂体后叶素禁忌

口诀：高官衰运（高冠衰孕）

1. 高血压
2. 冠心病
3. 心衰
4. 怀孕（孕妇）

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题库高频考点补充

诱因

排名	诱因
1	上消化道出血（最常见）
2	感染（自发性腹膜炎）
3	高蛋白饮食
4	电解质紊乱（低钾 → 碱中毒 → NH₄⁺ → NH₃↑）
5	镇静剂/麻醉剂
其他	便秘、手术、大量放腹水

理解推导 — 消化道大出血为何是肝性脑病最重要诱因：

1. 产氨：血红蛋白被肠道细菌消化 → 大量氨生成（= 100g 蛋白质产氨量）
2. 脑缺血：失血 → 脑供血不足 → 脑对氨的敏感性增加
3. 脑缺氧：失血 → 低氧 → 脑供氧不足 → 加重脑功能障碍

发病机制

假说	核心
氨中毒	最主要。NH₃ 入脑 → 干扰脑能量代谢
假性神经递质	苯乙醇胺/羟苯乙醇胺取代正常递质
GABA/BZ	抑制性神经递质↑

临床表现与分期

分期	意识	扑翼样震颤	脑电图
0 期（轻微）	正常	可有	正常
Ⅰ期（前驱）	欣快/淡漠，轻度性格改变	+	对称性 θ 波
Ⅱ期（昏迷前期）	嗜睡，行为异常，定向力↓	+（明显）	对称性 θ 波
Ⅲ期（昏睡期）	昏睡但可唤醒，语无伦次	+	对称性 θ 波
Ⅳ期（昏迷期）	昏迷，不能唤醒	消失	δ 波

诊断

项目	内容
前提	严重肝病 + 门体分流
诱因	上消化道出血、感染等
意识障碍	分期表现
扑翼样震颤	Ⅰ~Ⅲ 期（+）
血氨	升高（主要实验室依据）
脑电图	θ 波/δ 波

治疗

措施	说明
去除诱因	止血、抗感染、纠正低钾
减少肠内氨吸收	乳果糖（酸化肠道 → NH₃ → NH₄⁺ 不被吸收）
减少氨生成	限制蛋白摄入（植物蛋白优于动物蛋白）
降血氨	L-鸟氨酸-L-天冬氨酸、精氨酸
调节神经递质	氟马西尼（BZ 受体拮抗剂）
人工肝	清除毒素
肝移植	终末期

乳果糖机制

• 不被小肠吸收 → 进入结肠 → 细菌分解为乳酸 + 醋酸
• 肠道 pH↓ → NH₃ + H⁺ → NH₄⁺（不被吸收）→ 随粪便排出
• 渗透性腹泻 → 促进氨排出