溶血性贫血

概述

溶血性贫血是红细胞破坏加速超过骨髓代偿能力导致的贫血。按部位分血管内溶血（急性、血红蛋白尿）和血管外溶血（慢性、脾破坏为主、黄疸）。

分类

类型	代表疾病
遗传性（红细胞本身缺陷）	遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症（蚕豆病）、地中海贫血
获得性（红细胞外因素）	自身免疫性溶血性贫血（AIHA，最常见）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、微血管病性溶血

实验室特征

一、红细胞破坏增加的证据

• 间接胆红素↑（黄疸）
• 血清游离血红蛋白↑（血管内溶血）
• 血红蛋白尿、含铁血黄素尿（血管内溶血）
• 血清结合珠蛋白↓

二、骨髓代偿增生的证据

• 网织红细胞↑（最重要）
• 外周血可见有核红细胞
• 骨髓红系增生明显活跃

AIHA（自身免疫性溶血性贫血）

• 温抗体型（37°C最佳）：IgG型最多见，Coombs试验阳性
• 表现：贫血 + 黄疸 + 脾大
• 治疗：糖皮质激素（首选）→无效→切脾或利妥昔单抗

G6PD缺乏症（蚕豆病）

• X连锁不完全显性遗传，男性发病
• 诱因：吃蚕豆、感染、氧化类药物（伯氨喹、磺胺、阿司匹林）
• 实验：G6PD酶活性测定、高铁血红蛋白还原试验
• 治疗：去除诱因、输血