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IgA肾病

概述

IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球肾炎,以肾小球系膜区IgA沉积为特征。好发于青少年,男性多见。亚洲发病率高。

发病机制

黏膜感染→IgA1糖基化异常→自身抗体形成→IgA免疫复合物沉积于系膜区→肾小球损伤。

临床表现

典型三联征:上呼吸道/消化道感染后1~3天(与急性肾炎的1~3周不同)出现肉眼血尿 + 蛋白尿 + 高血压。

口诀:IgA快(1~3天),急性肾炎慢(1~3周)

诊断

金标准:肾穿刺→免疫荧光见系膜区IgA颗粒状沉积

治疗

  • 单纯血尿:无需特殊治疗
  • 蛋白尿>1g/d:ACEI/ARB
  • 高危进展者(持续蛋白尿+肾功能减退):激素±免疫抑制剂

预后

约30%在20年内进展至终末期肾病。

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