门静脉高压症

定义

门静脉回流受阻、血液淤滞→门静脉系统压力增高→脾大、脾亢、食管胃底静脉曲张、呕血、腹水。

肝脏血供

• 门静脉 75% + 肝动脉 25%
• 门静脉组成：肠系膜上静脉 55% + 肠系膜下静脉 25% + 脾静脉 20%
• Glisson纤维鞘：门静脉、肝动脉、肝胆道三者包裹在同一纤维鞘内

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病因

类型	病因
肝前型	门静脉血栓、先天畸形、外在压迫
肝内型	窦前型：血吸虫性肝硬化（最常见）；窦后型：肝炎后肝硬化（最常见）

记忆推导：血吸虫太大咯，钻不进去，只能在前面待着 → 窦前；肝炎基本都是病毒引起的，病毒很小，能钻进去 → 窦后/窦性 | 肝后型 | Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰 |

🧠 门静脉血栓三大机制（门高慢流·门感点火·门稠超载）：

• 门高慢流 → 血在肠系膜里堵车 → 静脉涡流
• 门感点火 → 细菌/免疫复合物当致聚剂 → 血小板抱团
• 门稠超载 → 真红红得发紫 + 无脾血小板爆仓 → 高凝三连
• 一句话："门静脉系只要慢-火-稠，血栓说来就来。"

发病机制

• 正常门静脉压力：13~24cmH₂O（平均18），高压后可达30~50cmH₂O
• 交通支扩张（四大交通支）
  1. 胃底食管下段（最重要→上消化道大出血）→ 奇静脉/半奇静脉 → 上腔静脉
  2. 直肠下段、肛管 → 直肠下静脉 → 下腔静脉（→痔）
     • ⚠ 贺YC说：门脉高压引起的痔害了好多年轻医生——术后半年复发，首先要想到是不是门脉高压！
  3. 前腹壁 → 腹上深静脉/腹下深静脉 → 上/下腔静脉（→海蛇头）
     • 血流方向鉴别：门脉高压→脐上向上、脐下向下；下腔静脉阻塞→全部向上；上腔静脉阻塞→全部向下
  4. 腹膜后 → 与下腔静脉分支相互吻合

临床表现

• 最早出现：脾大、脾功能亢进
• 最突出：腹水
  • 漏出液（压力因素）vs 渗出液（炎性因素）
  • 门脉高压腹水为漏出液—有效滤过压增加所致，与血管通透性增加无关
  • 腹水形成机制：肝功能不全 → 肝脏对抗利尿激素（ADH）灭活减弱 → ADH升高 → 水潴留 → 腹水
• 最特征性：侧支循环形成（胃底食管静脉曲张）— 胃冠状静脉
  • 消化道X线征：虫蚀状→蚯蚓状→串珠状→菊花状（由轻到重）
  • 内镜下见曲张静脉表面红色征（非蓝色征）→ 提示静脉曲张程度重 → 可考虑预防性手术防首次大出血
• 血吸虫性肝硬化：肝功能尚好，脾大/脾亢明显
• 肝炎后肝硬化：肝功能差

治疗（目的：预防和控制食管胃底静脉曲张破裂出血）

核心原则：不管何种治疗，最终目标都是不能让食管胃底静脉曲张破了——一旦大出血，会没命。

门脉高压三大表现：脾大亢 + 食管胃底静脉曲张呕血 + 腹水

急性出血处理

方法	要点
药物止血	生长抑素、奥曲肽（首选药物）— 减少内脏血流量，降低门脉压力；垂体后叶素（三二疗法，冠心病禁用）

出血部位 → 首选药物：呼吸道出血 → 垂体后叶素 | 胃出血 → PPI | 肝硬化出血 → 生长抑素 | 内镜治疗 | 控制急性出血首选方法 | | 三腔二囊管 | 暂时控制，放置<3~5d；止血成功后先放气观察24h，仍无出血方可拔管（不能马上拔） |

三腔二囊管定位出血来源：

• 🔥 压迫胃底 → 依靠鼻外牵挂重物进行牵引
• 🔥 压迫食管 → 利用气囊本身的扩张压力
• 放松牵引，仍有出血 → 胃底出血（胃的问题）
• 放松牵引，不出血 → 胃底出血排除 → 放松气囊，出血 → 食管出血

逻辑：🌚 去掉牵引出血 → 胃底部出血可能被证实（但食管出血尚存疑）；🌝 去掉牵引不出血 → 胃底部出血可能被排除 | TIPS | 药物和内镜无效、肝功能差者；易并发肝性脑病（10~20%） |

⚠ 有黄疸、大量腹水、肝功能严重受损——不应做急诊剖腹探查止血（死亡率60~70%）

手术治疗

• Child A/B级（无黄疸、无腹水）→ 尽早手术，可急诊手术
• Child C级（有黄疸、有腹水）→ 严禁急诊手术

⚠ 任何手术都对肝是打击作用！ 但需区分：断流术打击小（不改变门脉血流），分流术打击大（分走了肝的血流，肝灌注下降）

各治疗措施速览

适应证	术式/措施	说明
急诊止血首选	贲门周围血管离断术（切脾+贲周血管离断）	止血确切，并发症少，死亡率低
降压效果最好	非选择性门腔分流术	降压至10~16cmH₂O；但肝性脑病率高（30~50%）
阻断门奇静脉反常血流	断流术=切脾+贲周血管离断	奇静脉为胃底食管静脉回流入上腔静脉的血管
单纯脾亢	单纯脾切除	—
脾亢 + 胃食管静脉曲张	脾切除 + 贲门周围血管离断术	同时解决脾亢和曲张静脉出血风险
顽固性腹水	肝移植（最有效）/ TIPS（放射介入）/ 腹腔-上腔静脉转流术	—

断流 vs 分流

理解推导：

• 分流术：让血不走肝了，直接回心 → 门脉不高压、不出血了。但肝灌注下降，有毒的血没解毒四处跑 → 肝衰、肝性脑病。
• 断流术：把容易出血的交通支都咔嚓了 → 血都从肝脏流过去 → 增加肝血供，很少肝性脑病。但门脉压更高了 → 保不齐哪里裂开再出血。

术式	定位	机制	优点	缺点
非选择性门体分流术	降高压最好	门静脉血直接分流入体循环，绕过肝脏	降压效果最好	最易肝性脑病、最易死亡
贲门周围血管离断术	急诊止血最常用	阻断胃底食管曲张静脉（贲周血管离断），不改变门脉血流	止血确切，并发症少，死亡率低	术后再出血率高

• 断流→奇门静脉：阻断胃底食管曲张静脉（贲周血管离断），不改变门脉血流
• 分流→分门静脉：将门脉血流部分分流至体循环，降低门脉压力

• 记忆：门体分流—当奇立断（"当奇立断"→遇到奇静脉问题立即做断流术）

三种术式主要并发症：

术式	主要并发症
TIPS	易并发肝性脑病（10~20%）
分流术	易并发肝性脑病（30~50%）
断流术	术后再出血率高

贲周血管离断术要点

• 贲周血管：冠状静脉+胃短静脉+胃后静脉+左膈下静脉
• 高位食管支离断是手术成败关键

脾-肾静脉分流术

理解推导：静脉越近心端越粗 → 血越多、分支越少 → 选择性越小；越远端越细 → 分支多 → 可选择某一分支手术而其余不变 → 选择性更大。

类型	部位	选择性
远端脾-肾静脉分流术	远端（细，分支多）	选择性
中心/近端脾-肾静脉分流术	近端（粗，分支少）	非选择性

Budd-Chiari综合征（肝后型门静脉高压）

• 肝静脉/下腔静脉阻塞
• Ⅰ型（最常见）：下腔静脉隔膜局限性狭窄
• 表现：单纯肝静脉阻塞→门静脉高压；伴下腔静脉阻塞→下肢静脉曲张

PNH与Budd-Chiari：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）病人有血栓形成倾向，约1/3并发静脉血栓，常见于不同寻常的部位。肝静脉最常见，引起Budd-Chiari综合征，为PNH最常见的死亡原因。