肝硬化

病因

一、主要病因

1. 我国最常见：病毒性肝炎（乙肝最多见）
2. 国外最常见：酒精中毒+丙肝
3. 我国门脉性肝硬化主要由血吸虫病引起

二、常见病因

1. 酒精中毒
2. 胆汁淤积
3. 循环障碍
4. 工业毒物或药物

三、病理特点

1. 门脉性肝硬化：假小叶形成（肝硬化的标志）
2. 淤血性肝硬化：脂肪变性
3. 血吸虫肝硬化：线状纤维化
4. 病毒性肝炎：气球样变

四、肝脏体积变化

1. 慢性普通型肝炎发展来的肝硬化： 1. 早期（代偿期）：体积可轻微增大（炎性渗出） 2. 晚期（失代偿期）：体积缩小（纤维增生收缩）
2. 亚急性重型肝炎导致的肝硬化：早期体积就缩小（亚大块坏死）
3. 淤血性、胆汁淤积性、血吸虫性、酒精性肝硬化：即使晚期，体积仍可增大

临床表现

一、代偿期

1. 症状：无症状/轻微，腹部不适、乏力、食欲差、消化不良
2. 体征：肝大、脾脏轻中度肿大

二、失代偿期

（1）肝功能减退

分类	核心表现
黄疸	皮肤巩膜黄染、尿色加深
出血贫血	肝凝血因子合成减少、脾功能亢进
内分泌失调	①雌激素↑：肝掌、蜘蛛痣；男性乳房发育、女性月经紊乱 ②肾上腺皮质激素↓、促黑素↑：面色黝黑、色素沉着 ③抗利尿激素↑：促进腹水形成
其他	消化差、营养不良、低热、低白蛋白血症（水肿、腹水）

（2）门静脉高压

1. 侧支循环形成

• 食管胃底静脉曲张（EGV）：破裂出血是门脉高压最常见并发症
• 腹壁静脉曲张：脐周放射状"海蛇头"，特征体征
• 痔静脉曲张、腹膜后吻合支曲张

2. 脾大、脾亢

• 脾淤血肿大，外周血小板、白细胞减少，易感染出血
• 大出血后脾脏可缩小

3. 腹腔积液（腹水）

• 性质：漏出液，蛙状腹
• 形成机制：门脉高压（决定因素）、低白蛋白血症、有效循环血量不足、肝脏灭活醛固酮/ADH减弱、淋巴回流过载

肝功能减退表现（详细）

一、激素代谢

1. 肝脏对雌激素灭活减弱： 1. 月经失调、睾丸萎缩、乳房发育 2. 蜘蛛痣、肝掌
2. 增高：雌激素、抗利尿激素、醛固酮、胰岛素、胰高血糖素、促黑素（肝病面容-面色黑黄）
3. 降低：雄激素、CRH、ACTH、糖皮质激素、甲状腺激素（主要是T3）

二、蛋白合成

1. 白蛋白减少→低蛋白血症→血浆胶体渗透压降低
2. 肝细胞癌→甲胎蛋白升高
3. 丙氨酸氨基转移酶和谷氨酸氨基转移酶→肝细胞受损指标
4. 碱性磷酸酶→肝脏胆汁排出是否受阻

三、其他

1. 黄疸（肝细胞广泛坏死）
2. 牙龈出血（凝血因子合成减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加）
3. 药物半衰期延长

四、口诀：肝胆白富美

1. 肝：肝性脑病
2. 胆：胆红素
3. 白：白蛋白
4. 富：腹水
5. 美：凝血酶原

门脉高压表现

口诀："大水成婚门槛高"

一、大→脾大脾亢（最早出现）

1. 左肋下触及边界清楚、质韧、有切迹、随呼吸运动的肿块
2. 重度/巨脾：脾超过脐水平线或前正中线
3. 常见于：慢粒/CML、慢性疟疾、骨髓纤维化
4. 血细胞变化：先红细胞减少，随后血小板和白细胞减少，严重者全血细胞减少

二、水→腹水（最突出表现）

1. 门脉高压和肝功减退的共同结果，失代偿期最突出表现
2. 机制：2个门脉高压 + 2个肝功减退 + 1个恶性循环 1. 门脉高压→腹腔内脏血管静水压和通透性↑→组织液回吸收减少而漏入腹腔（决定因素） 2. 门脉高压→肝淋巴液生成增多、超过引流能力→自肝包膜表面漏入腹腔 3. 肝合成白蛋白减少→血浆胶体渗透压降低 4. 肝对醛固酮和抗利尿激素灭活减弱→继发增多 5. 有效循环血量减少→肾血流减少→RAAS激活、肾小球滤过率降低

三、成→侧支循环形成（最特异表现）

1. 食管胃底静脉曲张（最主要） 1. 钡餐示串珠/蚯蚓样充盈缺损 2. 胃镜诊断：红色征很严重 3. 破裂出血：最常见并发症
2. 腹壁静脉曲张 1. 脐周放射状"海蛇头"（海蛇头样），特征体征 2. 静脉连续潺潺音/嘤嘤音
3. 直肠静脉曲张
4. 腹膜后Retzius静脉曲张
5. 脾肾分流
6. 可导致：肝肾综合征、肝肺综合征、门静脉血栓形成、门静脉海绵样变、肝性脑病、自发性腹膜炎、药物半衰期延长

并发症（高频考点）

1. 食管胃底静脉曲张出血（EGVB）

• 突发大量呕血/柏油样黑便，重者休克

2. 自发性细菌性腹膜炎（SBP）

• 机制：门脉高压→肠屏障减弱、细菌移位
• 表现：低热、腹胀腹痛、腹水增多、腹膜刺激征
• 腹水特点：浑浊渗出液，可培养致病菌

3. 肝性脑病（核心重症）

• 发病核心：氨中毒，辅以假性神经递质、色氨酸、锰离子
• 诱因：上消化道出血、排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、镇静药、感染
• 5期分期：
  • 0期：仅智力测试轻微异常
  • 1期：焦虑、睡眠倒错，可有扑翼样震颤
  • 2期：嗜睡、行为异常、定向障碍，扑翼样震颤（特征），脑电图异常
  • 3期：昏睡、神经体征持续，扑翼样震颤，脑电图波形异常
  • 4期：昏迷，扑翼样震颤无法引出，反射消失

4. 门静脉血栓

• 难治性出血、顽固腹水、腹痛，无发热
• 突发腹痛+脾大+短时间内血性腹水+消化道出血

5. 电解质酸碱紊乱

• 低钾低氯、代碱，重度低钠易诱发肝性脑病

6. 肝肾综合征

• 肾脏无器质性病变，少尿无尿、氮质血症、血钠尿钠降低
• 口诀：三高三低三无
  • 三高：腹水多、氮质血症、肌酐高
  • 三低：少尿或无尿、低血钠、低尿钠
  • 三无：无休克、无用药、无肾实质变

7. 肝肺综合征

• 呼吸困难、发绀、杵状指、严重低氧血症（PaO2<70mmHg），预后差

8. 其他：胆石症、各部位感染、原发性肝癌

诊断与评估

1. 确诊依据：肝功能减退 + 门静脉高压
2. 步骤：找病因 → 肝功能Child-Pugh评分 → 分期

Child-Pugh评分表（5项指标，1-3分）

指标	1分	2分	3分
肝性脑病	无	Ⅰ-Ⅱ期	Ⅲ-Ⅳ期
腹水	无	少量	大量
胆红素($\mu$mol/L)	<34	34~51	>51
白蛋白(g/L)	>35	28~35	<28
PT延长(s)	<4	4~6	>6

• 分级：A（5-6分）、B（7-9分）、C（10-15分）

腹水形成机制公式

Starling 力平衡：

$$J_v = K_f \times [(P_{cap} - P_{int}) - \sigma(\pi_{cap} - \pi_{int})]$$

肝硬化腹水形成的五大机制：

1. 门脉高压 → $P_{cap}$ 升高（决定因素）
2. 低白蛋白血症 → $\pi_{cap}$ 降低
3. 醛固酮/ADH 灭活减少 → 水钠潴留
4. 肝淋巴液生成增多 → 超过引流能力
5. 有效循环血量减少 → RAAS 激活

治疗

1. 基础保肝：熊去氧胆酸、还原型谷胱甘肽

2. 腹水处理

• 限水限钠：钠<2g/d，水<1000ml/d
• 利尿：螺内酯+呋塞米联用
• SBP：抗生素疗程≥2周

3. EGVB出血

• 急救：扩容、生长抑素/奥曲肽、内镜、TIPS
• 一级预防：非选择性β受体阻滞剂、内镜套扎

4. 肝性脑病治疗

• 去除诱因：纠正电解质、控感染；禁高蛋白；禁用镇静安眠药
• 减少氨吸收：乳果糖导泻
• 降血氨：L-鸟氨酸-L-门冬氨酸、谷氨酸盐
• 调节神经递质：支链氨基酸

消化道出血处理

• 肝硬化上消化道出血：生长抑素
• 门脉性出血就用生长抑素
• 胃底食管静脉曲张破裂出血伴活动性出血：首选套扎术，其次硬化剂
• 垂体后叶素：禁用于「高官衰运」（高冠衰孕）——高血压、冠心病、心衰、怀孕

腹水性质判断

一、判断原则

1. 看腹水化验结果，不是血液化验结果
2. 通过腹水细胞分类、蛋白含量、细菌培养等指标判断

二、低热+腹膜刺激征

1. 结核可能不能忘
2. 肝硬化腹水并发感染

三、腹腔穿刺目的

1. 查看渗出液还是漏出液
2. 肝硬化失代偿期：门脉高压+清蛋白低→漏出液
3. 自发性腹膜炎：G-杆菌感染→渗出液

四、细胞类型

1. 单核细胞/淋巴细胞为主：结核性腹膜炎、肿瘤性腹水
2. 多核细胞/中性粒细胞为主：炎症、自发性细菌性腹膜炎

五、漏出液vs渗出液

1. 肝硬化腹水：漏出液
2. 自发性腹膜炎：渗出液

鉴别诊断

一、肝脏疾病鉴别

1. 肝癌：进行性肝肿大，质硬，边缘不整，压痛明显
2. 肝淤血：肝脏明显肿大，质韧，表面光滑，肝颈静脉回流征阳性
3. 肝硬化：肝脏缩小，质硬，表面结节状，无压痛
4. 脂肪肝：肝脏肿大，质软，表面光滑，无压痛

肝星状细胞（贮脂细胞）

1. 原本负责储存维生素A
2. 肝硬化时"转职"成成纤维细胞样细胞，合成胶原导致肝纤维化
3. 属于"不务正业"的细胞：本职储存维生素A，却改行合成胶原

其他"不务正业"的细胞（跨系统对比）

1. 动脉中膜平滑肌细胞：本职收缩，动脉粥样硬化时改行合成胶原纤维，形成纤维帽

2. 肉芽组织的肌成纤维细胞：原本是修复细胞，却具收缩功能，帮助创口收缩

3. 肝星状细胞（贮脂细胞）：原本储存维生素A，肝硬化时转职成纤维细胞样细胞，合成胶原导致肝纤维化

4. 口诀："平滑织帽，肌纤收口，星贮转硬。"——平滑肌织纤维帽，肌成纤维收伤口，星状细胞致肝硬。

5. 肝性脑病1-2期：植物蛋白

6. 肝性脑病急性期：禁蛋白饮食

7. 一般肝病：植物蛋白

8. 肾病：动物蛋白

其他要点

1. 越靠近肝门静脉，门脉高压越明显
2. 肝硬化是肝内型门脉高压（肝内纤维组织增生使肝窦内压增高或闭塞，非直接压迫肝静脉主干）
3. 肝后型门脉高压（布加综合征：肝静脉和/或下腔静脉堵塞）→淤血性肝硬化
4. 肝硬化导致性激素代谢失调：肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育
5. 侧支循环形成→最特异表现
6. 最早出现的体征：脾大
7. 最具诊断价值的表现：胃食管静脉曲张
8. 最突出的临床表现：腹水
9. 最常见的病因：病毒性肝炎后肝硬化

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题库高频考点补充

病因

• 我国最常见：病毒性肝炎（乙型为主）
• 欧美最常见：酒精
• 其他：胆汁淤积、循环障碍（淤血性）、血吸虫、代谢（Wilson 病、血色病）

不发展为肝硬化的肝炎

• 甲型肝炎（不慢性化 → 不发展为肝硬化）

病理

特征	说明
典型病理改变	假小叶形成
再生结节	肝细胞结节状再生
纤维间隔	弥漫性纤维化

临床表现

代偿期

• 症状轻，乏力、食欲缺乏
• 最早体征：脾大

失代偿期

表现	说明
肝功能减退	肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育（雌激素灭活↓）、出血倾向（凝血因子↓）、黄疸
门脉高压	脾大 + 侧支循环 + 腹水
最特异	侧支循环形成（胃食管静脉曲张最具诊断价值）
最突出	腹水

并发症

并发症	特点
上消化道出血	最常见（食管胃底静脉曲张破裂）
肝性脑病	最严重、最常见死因
自发性腹膜炎	腹水 + 腹痛 + 发热，腹水 WBC↑，以中性粒为主
肝肾综合征	功能性肾衰竭，尿钠↓
肝癌	血性腹水应首先考虑

腹水机制

• 门静脉高压（始动因素）
• 低白蛋白血症（胶体渗透压↓）
• 淋巴液生成↑
• 继发性醛固酮增多（水钠潴留）
• ADH 分泌↑

腹水治疗

措施	说明
限钠限水	钠 < 2g/d，水 < 1000ml/d
利尿剂	螺内酯（首选） + 呋塞米（比例 100:40）
放腹水+输白蛋白	顽固性腹水，每次 4000~6000ml
TIPS	最有效（降低门脉压）

全血细胞减少机制

• 脾功能亢进（最主要原因）

体征鉴别

体征	提示
书写不稳的手震颤	扑翼样震颤（肝性脑病）
移动性浊音	腹水 > 1000ml
液波震颤	腹水 > 3000ml
肝浊音界缩小不消失	有腹水（与穿孔「消失」鉴别）
腹水→液体包裹肠管	肠鸣音减弱或消失

辅助检查

检查	意义
肝功能	ALT/AST↑、白蛋白↓、PT 延长
超声	肝脏缩小、表面不平、脾大、腹水
胃镜	食管胃底静脉曲张
腹水检查	漏出液（SAAG > 11g/L）

血性腹水

• 首先考虑：肝癌
• 其次：结核性腹膜炎
• 自发性腹膜炎 → 不一定血性