原发免疫性血小板减少症（ITP）

概述

ITP是自身抗体介导的血小板破坏过多+生成减少，导致外周血血小板减少（<100×10⁹/L），骨髓巨核细胞数量正常或增多。

临床表现

• 皮肤黏膜出血：瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血
• 女性月经过多常见
• 儿童常有前驱病毒感染史，急性起病
• 成人起病隐匿，慢性多见
• 无脾大（鉴别脾功能亢进）

实验室

• 血小板计数↓（可<10×10⁹/L）
• 出血时间（BT）延长
• 骨髓：巨核细胞数量正常或增多但成熟障碍
• 抗血小板抗体（PAIgG）阳性

诊断

皮肤黏膜出血 + 血小板↓ + 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍 + 排除继发原因→ITP

治疗

一、一线：糖皮质激素（泼尼松）为首选

二、二线

• 切脾（>60%可长期缓解）
• 利妥昔单抗（抗CD20）
• 促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）

三、紧急情况（严重出血、血小板<10×10⁹/L）

• 血小板输注 + IVIG + 大剂量甲泼尼龙

血小板>30×10⁹/L且无出血→可观察