主题
急进性肾小球肾炎
概述
急进性肾小球肾炎(RPGN)是以血尿、蛋白尿、水肿、高血压基础上短期内出现进行性肾功能减退为特征,病理标志为新月体形成(>50%肾小球)。
分型
| 类型 | 免疫病理 | 对应疾病 |
|---|---|---|
| I型 | 抗GBM抗体线性沉积 | Goodpasture综合征(肺出血+肾炎) |
| II型 | 免疫复合物颗粒沉积 | 狼疮性肾炎、IgA肾病、紫癜性肾炎 |
| III型(寡免疫型) | 无明显免疫沉积 | ANCA相关血管炎(最常见) |
诊断
急性肾炎综合征 + 肾功能急剧恶化(数周至数月)→ 肾穿刺活检(新月体>50%)
治疗
- 血浆置换:I型(抗GBM病)首选
- 激素冲击(甲泼尼龙)+ 环磷酰胺:II型和III型
- 已进入终末期→透析/肾移植
关键:早期诊断、早期冲击治疗,延误则不可逆→终末期肾病