系统性红斑狼疮（SLE）

概述

SLE是自身免疫介导的弥漫性结缔组织病，特征为多种自身抗体产生和多系统受累。好发于育龄女性（女:男=9:1）。

发病机制

核心：免疫耐受破坏→B细胞过度活化→产生自身抗体（以抗核抗体ANA为主）→免疫复合物沉积→补体激活→组织损伤。

自身抗体谱

抗体	临床意义
ANA	敏感但非特异（>95%阳性），筛查首选
抗dsDNA	高度特异，与疾病活动度平行，与狼疮性肾炎密切相关
抗Sm	SLE标记性抗体（特异性最高），与活动度无关
抗SSA/SSB	干燥综合征合并、新生儿狼疮
抗磷脂抗体	抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物→血栓、流产

临床表现

系统	表现
全身	发热、乏力、体重下降
皮肤黏膜	面颊部蝶形红斑（最特征）、光过敏、口腔溃疡、脱发
关节肌肉	对称性多关节痛（非侵蚀性，与RA不同）
肾脏	狼疮性肾炎（最常见且最严重的内脏损害），蛋白尿→肾病综合征→肾衰竭
心血管	心包炎最常见的心血管表现；Libman-Sacks心内膜炎
呼吸	胸膜炎、胸腔积液
血液	白细胞↓、血小板↓、溶血性贫血
神经精神	狼疮头痛、癫痫、精神症状

诊断（SLICC/ACR分类标准）

核心组合：

• ANA阳性 + 免疫学指标（抗dsDNA或抗Sm或抗磷脂抗体）+ 临床条目

治疗

一、一般治疗：防晒、避免感染

二、羟氯喹：所有SLE患者如无禁忌均应使用（减少复发、保护脏器）

三、轻型：NSAIDs + 羟氯喹

四、中重度活动期：糖皮质激素 + 免疫抑制剂（霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤）

五、狼疮性肾炎：诱导缓解（激素+环磷酰胺或霉酚酸酯）→维持缓解

狼疮肾炎分型：I~VI型，IV型（弥漫增生型）最常见且最重