先天性心脏病

分类

类型	分流方向	代表	特点
左→右分流（潜在发绀型）	左→右	VSD（最常见）、ASD、PDA	肺血多、易感染、晚期肺动脉高压
右→左分流（发绀型）	右→左	TOF（最常见发绀型先心）	发绀、缺氧发作

常见先心病

先心	特征性体征	杂音
VSD（室间隔缺损）	小型可自行闭合	胸骨左缘3~4肋间全收缩期杂音
ASD（房间隔缺损）	—	胸骨左缘2~3肋间收缩期喷射性杂音、第二心音固定分裂
PDA（动脉导管未闭）	水肿脉、股动脉枪击音	胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音
TOF（法洛四联症）	蹲踞+发绀+杵状指	胸骨左缘收缩期杂音

TOF组成

• 肺动脉狭窄（核心病变、决定严重程度）
• 室间隔缺损（VSD）
• 主动脉骑跨
• 右心室肥厚

缺氧发作：肺动脉漏斗部痉挛→右→左分流↑→发绀加重→膝胸位+吗啡/普萘洛尔→急诊手术

治疗

左→右分流→介入封堵/手术修补。TOF→根治性手术（1岁内）。