主动脉疾病

主动脉瘤

定义：主动脉壁正常结构损害→局部/弥漫性扩张或膨出，达正常直径1.5倍以上。

分类

分类方式	类型
部位	胸主动脉瘤（升主动脉、弓部、降主动脉）、腹主动脉瘤、胸腹主动脉瘤
形态	囊性、梭形、混合性、夹层动脉瘤
病理	真性（瘤壁具全层结构）、假性（仅纤维组织包裹）

病因

• 升主动脉→遗传性（Marfan综合征）、先天性（主动脉瓣二瓣畸形）
• 降主动脉/腹主动脉→退行性（动脉硬化相关），老年多见
• 创伤性→假性/夹层动脉瘤
• 感染性→梅毒等

病理生理

• 主动脉囊性中层坏死→破坏主动脉壁中层弹力纤维→主动脉壁结构削弱→主动脉瘤形成（核心机制）
• Laplace定律：T = P × r（张力=压力×半径）→瘤体越大，破裂风险越高
• 约2/3好发于升主动脉根部（压力差最大处）

临床表现

1. 疼痛（最常见症状）

疼痛部位	提示
胸痛	瘤体压迫胸骨，多见于升主动脉瘤
放射至颈部	主动脉弓动脉瘤
背部肩胛骨疼痛	降主动脉瘤
背部中间或上腹部	瘤体位于膈肌裂孔处
疼痛加重或急性剧痛	提示破裂或发生夹层

2. 肿块

表现	提示
胸壁体表凸出，伴搏动感（瘤体侵蚀胸骨/肋软骨）	升主动脉瘤
背部体表凸出（瘤体侵蚀胸椎横突/肋骨）	降主动脉瘤

3. 压迫相关症状

压迫结构	症状
气管	呼吸困难、咳嗽
食管	吞咽困难
喉返神经	声音嘶哑
交感神经	Horner 综合征
膈神经	膈肌麻痹
肺动脉	肺动脉高压
上腔静脉/无名静脉	面颈部或肩部静脉怒张（上腔静脉综合征）

栓塞：附壁血栓脱落→脑/内脏/四肢动脉栓塞

诊断

• CTA：确诊首选，立体影像指导手术方案
• MRA：精细刻画管壁结构
• 超声：快速检查及围术期监测

治疗

手术指征：①出现压迫症状；②瘤体直径>5cm；③每年增长>1cm；④假性/夹层动脉瘤尽早治疗

术式	适用
Bentall手术	升主动脉根部+主动脉瓣置换+冠脉开口移植（Marfan综合征多见）
主动脉弓部置换术	弓部动脉瘤
人工血管置换术	降主动脉/腹主动脉瘤
血管腔内修复术（EVAR）	降主动脉、腹主动脉（创伤小、恢复快）
复合手术	开放+腔内结合

主动脉夹层

定义：主动脉内膜撕裂→血液进入中层→真/假两腔分离。起病急、死亡率高。

病因

高血压（最常见）、Marfan综合征、主动脉炎性疾病、动脉粥样硬化、妊娠、外伤

分型

分型	特点
Stanford A型（=DeBakey Ⅰ+Ⅱ）	累及升主动脉→手术治疗
Stanford B型（=DeBakey Ⅲ）	不累及升主动脉→药物+腔内治疗
DeBakey Ⅰ型（最常见）	升主动脉→弓→降主动脉
DeBakey Ⅱ型	仅局限于升主动脉
DeBakey Ⅲ型	降主动脉向下延伸

临床表现

• 突发剧痛（最主要）：刀割样/撕裂样，可沿大动脉走行方向传导
• 高血压（80%伴有）
• 休克：苍白、大汗、但血压多不低（与失血性休克不同）
• 脏器缺血：冠脉→心梗；头臂干→晕厥/偏瘫；肾→肾衰；下肢→5P征；脊髓→截瘫

诊断

• 全主动脉CTA：诊断首选+随访评价
• 与急性心梗、肺栓塞、急腹症鉴别

治疗

类型	治疗原则
Stanford A型	急诊手术（人工血管置换）
Stanford B型	药物控制血压心率→限期血管腔内修复术
药物治疗	β-受体阻滞剂（首选）、镇静镇痛

多发性大动脉炎（Takayasu病/无脉症）

定义：主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症→动脉狭窄/闭塞。

特点

• 好发于青年女性
• 自身免疫性疾病（可能与链球菌/结核感染激发）

分型

分型	表现
头臂型	脑缺血（一过性黑矇）、上肢缺血（无脉症）
胸腹主动脉型	上半身高血压、下半身低血压（间歇性跛行）
混合型	兼有上述两型
肺动脉型	活动后气急

诊断

• 年轻女性+低热乏力+动脉搏动减弱+血管杂音
• 活动期：血沉↑、CRP↑、免疫指标异常
• CTA/MRA：确定狭窄部位和程度

鉴别诊断

疾病	鉴别要点
先天性主动脉狭窄	男性多见，狭窄在动脉导管韧带附近
动脉硬化闭塞症（ASO）	中老年男性，大中动脉，伴三高
血栓闭塞性脉管炎（Buerger病）	青年男性，吸烟史，四肢远端小血管
胸廓出口综合征	臂丛神经受压表现

治疗

• 活动期：糖皮质激素+免疫抑制剂
• 稳定期狭窄/闭塞：PTA球囊扩张、旁路移植术