主题
运动系统畸形
肌力分级（0~5 级）
分级 标准 生活化记忆 0 级 完全瘫痪，无肌肉收缩 看不到希望，家属不愿意扶她下床 1 级 有轻度肌收缩，但不产生关节活动 看到希望，家属不敢扶她下床 2 级 肢体能在床面水平移动（不能抬离） 看到希望，扶她起不来 3 级 肢体能抬离床面，不能抗阻力 扶着能起来（3 级能推到出来） 4 级 能做抗阻力动作，但不完全 能用拐棍 5 级 正常肌力 自己跑
先天性肌性斜颈（CMT）
定义：一侧胸锁乳突肌发生纤维化及挛缩变性，导致头持续性向患侧倾斜、面部及下颌偏向健侧。
病因与病理
- 病因：一侧胸锁乳突肌挛缩/变性（可能与产伤、宫内姿势不良有关）
- 病理：胸锁乳突肌间质增生及纤维化
临床表现
- 出生后 1 周 出现胸锁乳突肌中下段硬块（橄榄样肿块）
- 挛缩的胸锁乳突肌牵拉耳后乳突 → 头偏向患侧，下颌转向健侧
- 患儿平卧时习惯睡在患侧 → 患侧面部长期受压 → 双侧面部发育不对称
- 患侧面部发育较小，健侧面部发育较大
- 患侧眼外眦与同侧口角的距离 < 健侧
- 半年后 硬块消失，遗留纤维条索
辅助检查
- 超声（首选）：胸锁乳突肌弥漫性或局限性增粗、回声增强，可与囊性淋巴管瘤等鉴别
治疗
- 原则 → 早发现早治疗
- ≤1 岁（非手术）：热敷、按摩、手法矫正、矫形帽外固定
- >1 岁（手术，最佳 1~4 岁）：胸锁乳突肌切断术最常见
- 病情轻 → 仅切断锁骨头或胸骨头，术后颈围略过度矫正（中位固定解除后会向患侧稍偏）
- ≥4 岁严重者 → 上下两端胸锁乳突肌切断松解，术后支具固定 4~6 周
鉴别诊断
| 类型 | 病因 | 特点 |
|---|---|---|
| 肌性斜颈（CMT） | 胸锁乳突肌纤维化挛缩 | 胸锁乳突肌肿块/条索；头偏患侧下颌偏健侧 |
| 骨性斜颈 | 颈椎发育畸形（半椎体、Klippel-Feil 综合征） | X 线可见颈椎骨性异常 |
| 眼性斜颈 | 眼外肌麻痹/斜视 | 无胸锁乳突肌异常；矫正斜视后斜颈消失 |
| 寰枢椎半脱位 | 外伤/炎症（咽后壁感染）致 C1-C2 旋转半脱位 | 颈部疼痛、活动受限；CT 可确诊 |
| 姿势性斜颈 | 习惯性姿势 | 胸锁乳突肌无挛缩，被动活动可矫正 |
颈部肌肉痉挛鉴别：
- 胸锁乳突肌 → 肌性斜颈
- 颈阔肌 → 梅杰综合征
- 前斜角肌 → 前斜角肌综合征
先天性髋关节脱位（CDH/DDH）
病理类比（脚穿鞋）：髋臼发育不良（鞋太大）+ 股骨头发育不良（脚太小）+ 关节囊/韧带松弛（鞋带松）→ 股骨头向髋臼后方脱出（脚离开鞋）+ 股骨颈前倾角增大（脚没穿好鞋）
分类
- 单纯型：I型（发育不良）/II型（半脱位）/III型（脱位，最常见）
- 畸形型：双侧脱位+膝伸直僵直+足外旋
诊断
体格检查
| 年龄段 | 体征 |
|---|---|
| 站立前期 | 皮褶不对称、会阴增宽、患肢缩短、Ortolani 弹进试验（+）、Barlow 弹出试验（+）、Allis 征（+）、Galeazzi 征（+） |
| 脱位期 | 单侧跛行、双侧鸭步、Trendelenburg 征（+） |
口诀 — "天哥欧巴爱在外边给我们打气"：
- 天 = Trendelenburg 征
- 哥 = Galeazzi 征
- 欧巴 = Ortolani 弹入试验 / Barlow 弹出试验
- 爱 = Allis 征
- 在 = 髋关节屈曲外展试验
- 打气 = 打气筒征阳性
影像学
理解推导 — 弹进弹出试验的时间窗： 3 个月前股骨头和髋臼全是软骨 → 可随意弹入弹出（Ortolani/Barlow 有效）；3 个月后开始骨化 → 股骨头卡在髋臼外固定不动，再也弹不动了。
同理：X 线检查必须 >3 个月——3 个月前髋臼和股骨头骨骺全是软骨，X 线不显影，Shenton 线自然也看不出中断；3 个月后骨化中心出现，才可见 Shenton 线中断。
X线测量指标：
① 髋臼角（髋臼指数）：
| 年龄 | 正常值 |
|---|---|
| 新生儿 | 30°~40° |
| 1岁 | 23°~28° |
| 3岁 | 20°~25° |
| 12岁 | 基本稳定于 15° 左右 |
小儿步行后逐年减小。DDH 时髋臼角增大。
② Perkin 象限： 正常股骨头骨骺位于内下象限；外下→半脱位，外上→全脱位
③ Shenton 线： 脱位者此线中断
④ 股骨头骨化中心： 病侧较健侧出现晚、体积小
⑤ 股骨颈前倾角： 病侧增大（正常前倾角 5°~15°，DDH 可 >30°）
⑥ 髋臼缘与髋臼发育： 髋臼缘不发育（浅平），髋臼发育不正常（倾斜度增大）
⑦ CE 角（中心边缘角 / Wiberg 角）：
股骨头中心与髋臼外缘的连线，与经股骨头中心的垂线之间的夹角。
| CE 角 | 意义 |
|---|---|
| > 20° | 正常 |
| 15°~20° | 可疑（髋臼发育不良） |
| < 15° | 股骨头外移，半脱位/全脱位 |
CE 角越小，股骨头越向外上移位。
⑧ 泪滴征（Köhler 泪滴）：
髋臼底部的 "U" 形影，由髋臼侧壁、骨盆壁和臼底骨皮质三条线构成。可客观衡量骨盆是否旋转/倾斜，也是评价治疗效果的客观标志。
⑨ 髋关节脱位分度（Tonnis 分度）：
| 分度 | 股骨头骨骺相对于髋臼位置 |
|---|---|
| I 度 | 骨骺核位于髋臼外上缘以下 |
| II 度 | 骨骺核位于髋臼外上缘水平 |
| III 度 | 骨骺核位于髋臼外上缘以上 |
| IV 度 | 骨骺核明显上移至髂骨翼部 |
治疗
原则：早诊断、早治疗，年龄越大，效果越差
| 年龄段 | 治疗方法 |
|---|---|
| 新生儿期（0~6 个月） | 黄金时期。治疗目的：稳定髋关节。首选 Pavlik 吊带（带蹬吊带法） |
| 婴儿期（6 个月~1.5 岁） | 首选麻醉下闭合复位 + 支具固定 |
| 幼儿期（1.5~3 岁） | 切开复位 + 骨盆或股骨截骨，重建头臼关系 |
| 儿童期及以上（>3 岁） | 切开复位 + 骨盆截骨 + 股骨近端截骨术。Salter 截骨（<6 岁, 髋臼指数 <45°）/ Pemberton 截骨（>6 岁, 髋臼指数 >46°） |
先天性脊柱侧凸
脊柱侧凸分类
按病因分类
| 类型 | 特点 |
|---|---|
| 先天性脊柱侧凸 | 椎体发育畸形（半椎体、楔形椎、分节不良） |
| 特发性脊柱侧凸（最常见） | 原因不明，按年龄分：婴幼儿型（0~3）、少年型（4~10）、青少年型（AIS, >10 岁） |
| 神经肌肉性脊柱侧凸 | 脑瘫、脊髓灰质炎、脊髓空洞症等 |
| 综合征型 | Marfan、Ehlers-Danlos、神经纤维瘤病等 |
| 姿势性/代偿性 | 非结构性，双下肢不等长、腰椎间盘突出等 |
按年龄分类（特发性）
| 类型 | 年龄 | 特点 |
|---|---|---|
| 婴幼儿型 | 0~3 岁 | 男多于女，左胸弯常见，可自行消退 |
| 少年型 | 4~10 岁 | 进展风险较高 |
| 青少年型（AIS） | 10岁~骨骺闭合 | 最常见（占特发性 80%），右胸弯最常见 |
| 成人型 | 骨骺闭合后 | 原 AIS 未治或在成年期进展 |
结构性 vs 非结构性：侧屈位 X 线片上 Cobb 角可纠正至 0° 者为非结构性（功能性）；不可纠正者为结构性。
SRS 结构性弯定义
国际脊柱侧凸研究会（SRS）定义结构性弯的标准：
- 侧屈位 X 线上 Cobb 角仍 > 25°
- 或侧屈位上胸椎后凸 > 20°（T2-T5）
Cobb 角与 Risser 征
- 青少年特发性脊柱侧凸（AIS）为主
- 严重表现：剃刀背（razor back）
- Cobb 角测量：头尾端椎上下缘垂线夹角
- Risser 征：髂嵴骨骺骨化程度（0~5 级，判断骨骼成熟度）
Cobb 角治疗决策
口诀：20 看，40 刀，中间夹着支具腰
| Cobb 角 | 治疗 |
|---|---|
| < 20° | 观察，定期随访 |
| 20°~40° | 支具治疗（Boston、Milwaukee 等） |
| > 40° | 手术治疗（后路矫形内固定融合术） |
King-Moe 分型（特发性脊柱侧凸，5 型）
基于胸弯为主的分型系统
| 分型 | 特点 |
|---|---|
| I 型 | S 形双弯，胸弯和腰弯均超中线，腰弯更大、柔韧性更差 |
| II 型 | S 形双弯，胸弯 > 腰弯，胸弯 Cobb 角更大、柔韧性更差 |
| III 型 | 单纯胸弯，腰弯不超过中线 |
| IV 型 | 长胸弯（延伸至下腰椎），L4 倾斜入弯 |
| V 型 | 双胸弯，T1 倾斜入上胸弯 |
记忆：I 腰 > 胸，II 胸 > 腰，III 纯胸，IV 长弯，V 双胸
Lenke 分型（三步法，AIS 标准分型）
- 第一步：根据冠状面结构性弯位置 → 6 型（1~6）
- 第二步：根据腰弯顶椎与骶骨正中线（CSVL）关系 → 腰弯修正型（A/B/C）
- 第三步：胸椎矢状面修正型（－/N/+）
Lenke 分型可分析每个弯，有效指导术前计划。已成为国际通用的 AIS 标准分型方法。
结构性 vs 非结构性
| 结构性 | 非结构性 | |
|---|---|---|
| 本质 | 脊柱本身长歪了 | 脊柱本身没长歪，只是弯腰 |
| 脊柱结构 | 有病变 | 无病变，为代偿性侧凸 |
非结构性病因（代偿性）：
口诀：神医说知无不言
| 字 | 对应 |
|---|---|
| 神 | 神经根受刺激 → 腰椎间盘突出 |
| 医 | 癔症 |
| 说 | —（连词） |
| 知 | 姿势不当 |
| 无 | 无 → 下肢不等长 |
| 不 | —（连词） |
| 言 | 炎症 |
| （补充） | 髋关节挛缩 |
先天性马蹄内翻足（CTEV）
畸形与病理
- 畸形四要素：内收（前足）+ 跖屈（足下垂）+ 内翻（后足）+ 胫骨内旋
- 主要病理：距骨跖屈内收，跟骨内翻
原则：早诊断，早治疗，因人施术，预防复发，首选非手术。新生儿期为最佳治疗时期。
Ponseti 方法（标准化非手术治疗）
国际公认的 CTEV 标准非手术疗法，成功率可达 90% 以上。
序列步骤：
| 步骤 | 内容 |
|---|---|
| 1. 序列石膏固定 | 出生后 1~2 周开始，每周更换，共 4~6 次。先矫正高弓（第一跖骨）→ 再矫正内收/内翻 → 最后矫正跖屈 |
| 2. 经皮跟腱切断术 | 石膏矫正后残留跖屈时，0.5~1 岁在局麻下完成（非开放手术） |
| 3. 外展支具（Denis-Browne 支具） | 跟腱切断后 3 周 开始穿戴，前 3 个月全天（23h/d）→ 之后夜间穿戴至 4 岁 |
复发预防关键：外展支具的依从性直接影响复发率。不规律穿戴支具是复发最常见原因。
非手术治疗
| 方法 | 适用 |
|---|---|
| Ponseti 矫形法 | 9 个月龄以前开始效果最佳，出生后 5~7 天开始，直至 4 岁 |
| 手法扳正 | 1 岁以内婴儿 |
手术治疗
| 术式 | 适用 |
|---|---|
| 软组织手术（常用，如后内侧软组织松解） | 6~18 个月为宜 |
| 截骨术 | 10 岁以上仍有明显畸形者 |
术后/矫形后疗效评估
- 跖行、柔软、无疼痛的足 为治疗目标
- 患足通常较健侧小，小腿周径较健侧细
其它畸形
平足症（扁平足）
| 要点 | 内容 |
|---|---|
| 定义 | 足弓扁平/消失，内侧纵弓塌陷 |
| 分类 | 柔韧型（可复性，站立消失坐位恢复）vs 僵硬型（固定性） |
| 症状 | 行走后足部疼痛、疲劳 |
| 体征 | 足弓塌陷、足跟外翻、前足外展；不形成胼胝（足底压力分布均匀） |
| 治疗 | 柔韧型多用矫形鞋垫；僵硬型或保守无效考虑关节融合术 |
平足症不形成胼胝 vs 踇外翻形成胼胝：足底压力分布不同所致。
踇外翻（Hallux Valgus）
| 要点 | 内容 |
|---|---|
| 定义 | 踇趾外斜 + 第一跖骨内收 |
| 诊断 | 跖骨间角 > 15° 为异常（正常 8°~9°），第一跖趾关节向外呈 脱位-半脱位 关系 |
| 临床表现 | 跖骨头内侧受挤压摩擦 → 形成胼胝（老茧）→ 进一步形成 踇囊炎 |
| 鉴别 | 与平足症不同——压力集中于内侧，故形成胼胝 |
胼胝：皮肤长期受压迫和摩擦引起的局部扁平角质增生，为机体保护性反应。
膝内翻（O 型腿）与膝外翻（X 型腿）
| 膝内翻（O 型） | 膝外翻（X 型） | |
|---|---|---|
| 定义 | 双下肢伸直时双踝并拢，双膝不能接触 | 双膝并拢时双踝不能接触 |
| 正常发育规律 | 新生儿~2 岁生理性膝内翻 | 2~12 岁生理性轻度膝外翻 |
| 病理标准 | 膝间距 > 6cm（持续至 3 岁以上） | 踝间距 > 10cm（女孩，股骨内髁过度生长） |
| 病因 | 佝偻病、骨骺损伤、Blount 病 | 佝偻病、骨骺损伤、特发性 |
| 治疗 | 轻中度支具矫形；重度截骨矫形 | 轻中度观察；重度（踝间距 > 10cm）截骨矫形 |